肺硬化性血管瘤临床及影像学分析
【摘要】 目的 加深对肺硬化性血管瘤(PSH)的认识以提高诊断水平。方法 结合22例肺硬化性血管瘤患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果 22例中的20例被证实的硬化性血管瘤患者均行胸外手术治疗。随访时间1个月～5年不等,病人术后均无复发和转移。影像学检查主要表现为肺部孤立、境界清楚的结节影。结论 肺硬化性血管瘤具有独特的临床病理特点,诊断有赖于计算机体层摄影术表现和组织病理学特点的结合,治疗以手术治疗为主。
【关键词】 肺硬化性海绵状血管瘤;计算机体层摄影术;病理学改变
文章编号:1003-1383(2009)05-0560-03
中图分类号:R 734.204.45文献标识码:A
doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2009.05.026
硬化性肺血管瘤为少见的良性肿瘤,目前认为是一种血管增生明显且富硬化趋势的肿瘤,根据免疫组化和基因学的研究,被确认为来源于上皮类的肿瘤。由于发病率低,在很大程度上影响对该病的认识。国外大样本研究不多,国内偶见个别病例报道,人们对其独特的组织学改变和临床特征稍有粗浅的认识。本文旨在通过对22例肺硬化性血管瘤临床以及影像学的回顾性分析,加深对肺硬化性血管瘤(PSH)的认识以提高诊断水平。
材料和方法
1.临床资料 1999～2007年2月间在我院诊治患者共22例,均为女性,年龄25～76岁,平均50.8岁。 病史中3例有肿瘤史,2例有结核性胸膜炎史,3例有哮喘史。8例体检X线发现肺内占位,另14例患者或因咳嗽、咳血、胸痛、呼吸困难及畏寒、发热等症状而就诊时X线发现肺内占位。
本组病例中有6例在呼吸科经皮肺穿刺活检证实为PSH,余16例均于胸外手术病理证实。术前临床诊断为肺部良性肿瘤5例,肺转移性肿瘤1例,原发性支气管肺癌可能12例,胸膜间皮瘤1例,血管瘤1例,纵隔肿瘤1例,炎症性病变1例。
2.影像学检查 X线后前位胸片(岛津630 ma)。CT扫描应用SIEMENS单排螺旋CT,常规10.0 mm层厚及10.0 mm间隔自肺尖扫描至肋膈角,平扫以后再行增强检查。层厚5 mm,间隔1.5 mm,140 kV,120 mA。由2名有经验的放射科医师对照肺窗及纵隔窗观察病变的部位、大小、轮廓、边缘、密度及其邻近肺野及胸膜的情况以及有无肺门淋巴结肿大。
结果
1.手术所见 本组22例中有20例病人均行胸外手术治疗。其中肺叶切除12例,肺楔形切除5例,肿块剥离3例。随访时间1个月～5年不等。20例手术病人术后均无复发和转移。术中见肺内直径约1～6.0 cm大小不等肿块,质中、光滑、包膜均完整,能完整切除。仅1例患者右下肺内基底段肿块直径约4.0 cm,累及横膈及下腔静脉。术中冰冻报告有炎性假瘤3例、上皮样腺瘤3例、转移性癌2例、硬化
性血管瘤12例。
2.组织学观察 镜下见增生的小血管壁厚,发生玻璃样变; 细支气管和肺泡上皮呈乳头状增生,突向小气道和肺泡腔,使之成为不规则裂隙,乳头表面被覆立方形或低柱状上皮, 肺泡间隔或肺间质内有大的多角形上皮细胞巢,有灶状出血,有含铁血黄素沉积和泡沫细胞等。
3.影像学表现 发生在右上叶有4例,右中叶4例,右肺下叶部位各有6例,左舌叶1例,左肺下叶7例。直径大小约1.5～7.0 cm,圆形软组织占位性肿块,其内密度较均匀,无卫星病灶。胸片示肿瘤边缘光整,分叶不明显16例,中间可见散在点状钙化2例,不规则钙化1例,浅分叶2例。CT平扫提示边缘光滑、规则,与周围组织分界清19例,其中密度均匀13例,稍不均匀3例,出现囊变2例,中间可见散在点状钙化2例,不规则钙化1例。肿瘤分叶不明显16例,浅分叶3例,边界不光整3例。平扫CT值为15～54 Hu,增强后为60～120 Hu,其中轻度强化3例,中度强化5例,明显强化14例。出现尾征3例,肿块周围晕征3例。18例患者均为孤立性病灶,1例病灶紧贴胸膜,1例除肿块外有阻塞性肺炎表现,还累及横膈和下腔静脉(图1～2)。
讨论
肺硬化性血管瘤是一个肺的实质性肿块,大多为单发;好发于女性,男女比例约为1∶4,发病年龄跨度大,平均发病年龄约为40岁[1],本组病例为25～76岁;平均50.8岁;肿瘤生长缓慢,存在肺内病史最长达6年,符合此特点。
该病多发生于肺下叶,如不堵塞支气管多无症状。少数患者可咳血和咳嗽。有时可伴发纵隔、脏器、骨骼和皮肤的血管瘤[1~2]。本组病人亦多无症状,8例于体检发现异常,少数伴有咳嗽、咯血、胸痛等症状。除2例不能耐受手术外,20例病人均行胸外手术治疗。
病理学检查主要特征是肿瘤细胞成分单一,大小形态一致,无异型和核分裂相。以肺泡壁毛细血管内皮增生、延伸至管壁的玻璃样增厚,并形成细乳头样凸起伸入气道,乳头表面附有立方上皮。实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞,血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向,增生的小血管呈乳头状突向气腔内,存在出血及硬化区。由于出血,有时部分瘤组织可呈现类似海绵状血管瘤的改变,增生的血管周围及肺泡内大量的单核细胞增生,胞浆内含有含铁血黄素颗粒。主要可分为出血、硬化、乳头状改变和实质型四种类型的混合。该病变可呈现多发性改变,据报道其中较大的肿瘤多为四种病理改变相结合,而较小的则为乳头状改变和实质型相混合,部分腺样增生。确立硬化性血管瘤的诊断,病理上需作必要的鉴别诊断,其中包括炎性假瘤和肺泡腺瘤。炎性假瘤一般缺乏诊断性的一致的多边形细胞、血管瘤样和乳头状区域; 肺泡腺瘤被认为是良性硬化性肺细胞瘤的一种亚型,因为两者临床特征、大体表现和行为特征相似;镜检提示肿瘤由衬覆扁平或立方上皮的腔隙构成,与硬化性肺细胞瘤的血管瘤样区域相似;间质由胞浆红染大小一致的梭形细胞构成,并有灶性黏液变等特点而可与之鉴别。
本组资料中平片提示圆形或类圆形肿块多位于中下肺叶,直径1.5～6.0cm左右,多无分叶,密度均匀,部分有钙化,与文献报道相似。因病变周围肺泡组织挤压而陷入肺不张,并纤维化形成假性包膜,紧密包绕肿瘤组织,故X线上肿瘤边界十分清晰、光整。CT增强时表现肺部孤立性肿块,分界清且边缘有包膜,部分有钙化。多数肿块明显强化,提示本病含有丰富的血供,而肿块周围有“月晕”征则是周围丰富的毛细血管增强显影的结果。据韩国报道,8例患者其共同特点为女性多发,胸膜下肿块,增强后为96～157Hu,有钙化[3]。将病理与CT横断面相比较,发现高密度区对应血供丰富区,等密度对应实质部分,略低密度对应硬化和囊变区,这在以后的很多研究中均得到证实。本组资料中,肿瘤的强化方式是多样的,包括轻度强化13.6%,中度强化22.7%,明显强化63.7%,正是由于肿瘤的不同组成部分而造成的。
影像学方面首先应确认其良性肿瘤的诊断。虽然该病典型的影像学表现支持良性的可能,但有些情况也会混淆诊断的确立,况且还有小部分肺癌的边界也会十分清晰。例如Katakura H等曾经报道过硬化性血管瘤转移至纵隔淋巴结的病例,虽然本组资料中未出现相似情况,一旦出现则较难与其它恶性肿瘤相鉴别。另外Kuo等报道过多发的硬化性血管瘤较难与转移等病变作鉴别。其次其它的良性肿瘤也需作鉴别,包括横纹肌瘤和富血供的错构瘤。这些肿瘤边界光滑且会伴有钙化。当然同为良性肿瘤的预后是好的,所以对于临床的治疗并无很大的意义。
总之,硬化性血管瘤是一种真性肿瘤,其主要组成细胞为上皮细胞,这些细胞向肺内多种上皮有不同程度、不同方向的分化,同时伴有多种其他成分的增生或反应。WHO肺和胸膜肿瘤分型(1999)提出硬化性血管瘤为上皮性肿瘤,并将其归入混杂性肿瘤一类。虽然硬化性血管瘤这个名字不能准确地反映其实质,但已被广大病理和临床工作者认识,并且能将这独特的肿瘤与肺内炎性假瘤等一系列疾病区别开,仍有其应用意义。此外,虽然我们对PSH已有一定的认识,但对其发生的分子生物学基础,女性好发的原因,以及与肺内其他肿瘤的关系等问题还需要进一步研究。肺硬化性血管瘤术前难于确定诊断,因此宜早期手术,手术预后均良好。
参考文献
[1]Soumil VJ,Navin B,Sangeeta D,Na J,et al.Multiple sclerosing hemangiomas of the lung[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann,2004,12(4):357-359.
[2]Iyoda A,Hiroshima K,Shiba M,et al.Clinicopathological analysis of pulmonary sclerosing hemangioma[J].Ann Thorac Surg,2004,78(6):1928-1931.
[3]Im JG, Kim WH,Han MC,et al.Sclerosing hemangiomas of the lung and interlobar fissures: CT findings[J].J Comput Assist Tomogr,1994,18(1):34-38.
(收稿日期:2009-08-21 修回日期:2009-10-06)
(编辑:崔群飞)
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