误诊为嗜酸粒细胞增多症1例分析

汇报。考虑嗜酸粒细胞增多症诊断明确，建议血液科治疗。患者遂转上级医院诊疗。入上级医院次日，我院骨髓染色体、PDGF受体重排结果汇报未见异常。上级医院追问患者病史获悉患者曾有食物过敏史，且发病前曾进食生鱼片、生肉等食物。依据患者病史结合我院腹水细胞学、骨髓象、骨髓染色体、PDGF受体重排、直肠黏膜活检病理等检查，诊断为腹水型嗜酸粒细胞性胃肠炎。给予每天甲泼尼龙琉泊酸钠注射液40 mg静脉点滴治疗1周后，患者胃肠道症状缓解，复查血常规恢复正常，后予甲泼尼龙24 mg，1次/d，口服。治疗2周，腹部CT示腹水完全消失，治疗效果显著出院。出院后嘱患者口服原剂量甲泼尼龙维持4～6周，然后以4 mg/周的速度递减，监测腹水及外周血常规。患者停药后我院随诊2个月时，病情复发。至2015年5月仍在激素治疗中。

图1 腹水有核细胞涂片镜检（瑞氏-吉姆萨染色，×1000）

a.嗜酸粒细胞；b.间质细胞

2 讨论

2.1 病因及临床特征

目前EG的发病机制尚未完全明确[5]，一般认为是外源性或内源性过敏原所致的变态反应[6]。EG临床表现多样，典型的EG以胃肠道内嗜酸粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。嗜酸粒细胞浸润可局限于胃肠壁亦可呈穿壁性。Klein等[7]根据嗜酸粒细胞浸润胃肠壁的程度将本病分为3型。①黏膜型：嗜酸粒细胞浸润仅局限于黏膜层和黏膜下层，主要以蛋白丢失性肠病等为特点。内镜检查可见黏膜充血、水肿或糜烂；活检有嗜酸粒细胞浸润。②肌层型：浸润以肌层为主，胃肠壁增厚，呈结节状，常导致胃肠道完全或不完全性梗阻。胃、肠道组织活检可见嗜酸粒细胞广泛浸润到黏膜下，并通过肌层向浆膜层延伸。③浆膜型：浸润以浆膜为主，以合并腹水为特点，腹水中可见大量嗜酸粒细胞。据文献报道[8]，EG患者上述3型可单独或同时出现。外周血及骨髓嗜酸粒细胞比例常升高。黏膜型常见，肌层型次之，浆膜型最罕见[9]。

2.2 诊断、治疗及预后

诊断EG尚无统一标准[10]。目前普遍认可Leinbach提出的诊断依据：①接触致敏原后导致胃肠道症状与体征；②外周血嗜酸性粒细胞增多；③组织学证实胃肠道嗜酸粒细胞浸润[11]。本病诊断需与下列疾病有所鉴别。①寄生虫感染：外周血嗜酸粒细胞增多，各有其临床表现。②胃肠道癌肿与恶性淋巴瘤：也可有外周血嗜酸粒细胞增高，但属继发性，应有癌肿与淋巴瘤的其他表现。③嗜酸性肉芽肿：外周血嗜酸粒细胞常不增高，主要发生于胃、大肠、小肠呈局限性肿块，病理组织检查示嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中。④嗜酸粒细胞增多症：除外周血嗜酸粒细胞增高外，病变不仅累及胃肠道，还广泛累及其他实质器官，其预后差、病程短。治疗原则：停止服用可疑的食物及药物；糖皮质类固醇激素治疗效果良好[12]，色甘酸钠适于激素治疗无效者[13]。出现幽门和肠梗阻者，保守治疗无效时应手术治疗，但术后易复发，需激素辅助治疗。EG病被认为是一种自限性疾病，多数预后良好。虽可出现反复，但复发者激素治疗仍然有效[14]，且随访未见恶变发生。

2.3 临床误诊分析

分析本例误诊原因：①对本病认识不足：EG罕见，缺乏特异的临床表现，多数临床医师对其认识不足。笔者检索文献学习本病相关知识并回顾分析本例临床资料，发现其为1例非常典型的EG，说明对该病认识不足是本例误诊的根本原因。②诊断思维局限：接诊医生未认识到周围血嗜酸粒细胞增多对本病的警报意义，先入为主，以偏概全，简单地将嗜酸粒细胞升高归因于嗜酸粒细胞增多症。③采集病史不细致：EG患者常由药物或食物过敏诱发。本例患者曾有食物过敏史，虽不明何种食物过敏，但发病前曾食生鱼片、生肉等食物，而接诊医生未能获取此诱因。④忽视病理活检的诊断价值：胃肠组织病理检查发现大量嗜酸粒细胞浸润是诊断EG的关键，本例患者胃及肠黏膜活检多处可见嗜酸粒细胞浸润，或许内镜下黏膜活检的广度及深度不够，病理诊断未给予明确的提示，而接诊医师又不会分析，使这一重要的信息失去价值。⑤过分依赖骨髓形态学检查：本例患者骨穿细胞学检查示嗜酸粒细胞增多症，相关检查已排除继发性嗜酸粒细胞增多症，接诊医师缺乏拟诊证伪思维，在骨髓染色体、PDGF受体重排检测均未回报的情况下认可原发性嗜酸粒细胞增多症，拘泥于原有的分析与诊断，最终以嗜酸粒细胞增多症为诊断而误诊。

2.4 防范误诊措施

本例提示亟待提高临床医师对该病的认识水平，临床遇及出现腹痛、腹胀及腹水等非典型临床表现，应警惕浆膜性嗜酸粒细胞胃肠炎存在的可能性。重视病史及临床表现中的异常之处，科学临床思维，避免先入为主，以偏概全。当腹水、外周血及骨髓嗜酸粒细胞明显升高，拟诊嗜酸粒细胞增多症时，均应在排除过敏、结核、肿瘤及寄生虫感染等疾病后，高度怀疑本病。内镜下黏膜活检、腹水涂片细胞学检查等是确诊本病的关键，因嗜酸粒细胞浸润常为局灶性，胃肠镜下多次多点取活检需注意其取活检的深度与广度，提高活检阳性率。对高度怀疑嗜酸粒细胞增多症的疾病，临床表现及实验室检查无相关证据时应认真仔细进行鉴别，即使骨髓学检查不能排除，也应考虑 EG的可能，完善各项检查，减少误诊。

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（收稿日期：2015-04-18 本文编辑：卫 轲）

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